儿童横纹肌肉瘤质子治疗肿瘤缩小，症状缓解

横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病。除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。推测日本每年约有70人发病。从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块。

01分类

横纹肌肉瘤根据其组织形态有三种变异型：胚胎性、腺泡性和多形性。WHO1969年将横纹肌肉瘤分为四型：胚胎性为主（包括葡萄状肉瘤）、腺泡性为主、多形性为主和混合型横纹肌肉瘤。本病是1839年Stafford最早描述的，Weber1854年首次应用横纹肉瘤这一名称，Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄状的横纹肌肉瘤称为葡萄状肉瘤。Stout1946年详细描述了多形性横纹肌肉瘤。Kiopelle和Theriault1956年，因横纹肌肉瘤中有瘤细胞排列成腺胞状或管状，而提出腺胞状横纹肌肉瘤。

02治疗

1 手术切除：尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉，即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室，也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤，最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时，应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗，疗效不低于单纯手术。如需截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发和转移。

对肿瘤进行活组织切片检查显示，完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果是不错的。但是，只有10%多一点的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人，因为横纹肌肉瘤极易转移，化疗和放疗也很有必要。

若有可能，治疗患有横纹肌肉瘤的病人的第一步是完全切除原发肿瘤。医生手术切除肿瘤后，如果在显微镜下发现切除边缘仍有癌细胞，那么须重做手术，以确保彻底切除肿瘤。

进行活组织切片检查是横纹肌肉瘤手术切除的基本要求。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。

2 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助综合治疗。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。现在患者首选的放疗方式就是质子放疗，横纹肌肉瘤质子放疗在不损害周边正常组织的情况下，精准放疗肿瘤部位，比一般放疗副作用小。

3 化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。

03典型案例

患者，女 ，5岁。

2020年12月无意间发现左侧背部包块，未在意，后包块进行性增大，伴有下肢活动不灵

2020年12月12日行穿刺活检病理提示：冰冻：（胸椎肿物）灰白灰红色碎组织，总体积为0.4cm*0.3cm*0.2cm，后送：灰白色碎组织，总体积0.6cm*0.6cm*0.3cm（全埋制片）。镜下所见：免疫组化结果：CK（散在），S100（-），SMA（-），Desmin（+），Myogenin（+），My0D1（+），NKX2.2（-），CD34（-），Ki-67（+，约60%），IMP3（弥漫强+）。病理诊断：（胸椎肿物）形态结合免疫组化符合间变型胚胎性横纹肌肉瘤。

于2020年12月10日至2021年7月4日进行化疗，8月复查提示病灶较前增多，压迫下肢神经，下肢活动不灵。

2021年10月29日更改化疗方案，较之前有所改善。

2023年6月28日患者无明显诱因再次出现下肢活动不灵

2023年11月28日行PET-CT提示：1.横纹肌肉瘤放化疗后：T1-4椎体左侧肌束内多发病灶代谢活跃，T1-4椎体水平椎管内病灶代谢活跃，考虑复发/残留，其中椎管内病灶侵犯邻近脊髓及左侧神经根；2.腹腔肠系膜多个淋巴结代谢略活跃，建议随诊；3.双侧额部及右侧颞部蛛网膜囊肿，大枕大池；4.鼻窦炎。双侧腮腺区及双颈I、II区多发淋巴结代谢较活跃，疑炎性病变，建议随诊；5.左下肺外基底段小结节代谢未见明显异常，疑纤维增殖灶。后给予环磷酰胺+多柔比星脂质体+长春新碱化疗，最后一次化疗时间为2024年05月02日。

2024年5月20日患者为求行质子定向放射治疗，就诊于我院

2024年5月21日经质子治疗专家会诊，质子治疗对于儿童患者有明显优势，局部治疗控制剂量分布更理想，可行质子放射治疗。

质子治疗适应症

质子治疗有非常优越的物理剂量分布，与传统放射治疗不同的是，质子治疗可以在肿瘤区域形成“定点爆破”一样的高放射剂量区，而同时使肿瘤周围正常组织不受或少受照射，因此可以降低放疗或放化疗联合治疗造成的胃肠道、肝脏、肾脏以及脊髓的早、晚期副反应，同时可以提高肿瘤照射剂量来达到更高肿瘤控制率的目的。质子治疗适应症：a. 中枢神经系统肿瘤和良性疾病：髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、脑转移瘤、脑动静脉畸形、海绵状血管瘤等b. 颅底肿瘤：脊索瘤、软骨肉瘤等c. 头颈部肿瘤：鼻咽癌、口咽癌、喉癌、腺样囊性癌等d. 胸部肿瘤：肺癌、食道癌、胸腺癌、乳腺癌等e. 腹盆腔肿瘤：肝脏肿瘤、胰腺癌、复发直肠癌、前列腺癌、宫颈癌及其它不能切除的盆腔肿瘤等。f. 眼部肿瘤：脉络膜黑色素瘤、眼眶肿瘤等。g. 其它部位肿瘤：四肢骨和软组织肉瘤等。

不适合质子治疗的肿瘤：

关爱天使-儿童肿瘤质子治疗救助报名流程如下：

1·咨询电话：

救助办公室：0533-4916222

救助办公室主任：蒋主任13805334429

2·报名方式：

本次报名方式仅限线上小程序，您可以关注“关爱天使质子治疗”小程序了解项目详情，进行项目报名或统一报名口（微信扫码）：

3·救助流程：

3.1、专家组对患者进行线下会诊，符合减免救助标准的人员经专家组会诊同意后办理入院手续。

3.2、患者住院期间，医院按照相关规定提供合理、规范的诊疗服务。

3.3、减免费用为质子治疗费。

3.4、每月为符合救助标准的1-3名儿童肿瘤患者提供免费质子治疗（筛选条件以提交报名成功时间为准）。